皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病,可導致多種內臟器官損害,也可僅累及皮膚或肌肉。它的主要特征包括獨特的皮膚損害,如水腫性紫紅色斑、指關節(jié)伸側(即手背的一邊)紫紅色丘疹和皮膚異色癥等,以及肌肉無力。
皮肌炎可發(fā)生于任何年齡人群,有兒童期和40~60歲兩個發(fā)病高峰。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮肌炎可分為以下類型:多發(fā)性肌炎、成人皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎、合并其他結締組織?。ㄈ缰丿B綜合征)的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。其中,多發(fā)性肌炎主要見于成年人,兒童罕見,女性多于男性。
常見病因有幾種
皮肌炎的常見病因包括4種。
1.自身免疫系統(tǒng)異常。免疫系統(tǒng)識別錯誤,攻擊正常的皮膚肌肉組織。
2.感染。兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史,部分患者發(fā)病可能與EB病毒或者小RNA病毒感染有關。
3.惡性腫瘤。皮肌炎可合并惡性腫瘤,如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等。
4.遺傳。皮肌炎具有一定的家族遺傳性,如果家族中有人患皮肌炎,個人患病的概率就會比較高。
主要損害哪些部位
皮肌炎的主要癥狀為皮膚損害和肌肉損害。
★皮膚損害
1.眼瞼紫紅色斑。以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片,可影響前額、頭皮、面頰、胸前“V”形區(qū),具有很高的診斷特異性。
2.戈特隆丘疹。為指關節(jié)、掌指關節(jié)伸側的扁平紫紅色丘疹,多對稱分布,表面附著糠狀鱗屑。皮損消退后可遺留皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素減退。
3.皮膚異色癥。面部、頸部、上胸部在紅斑鱗屑基礎上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張等。
★肌肉損害?患者常表現(xiàn)為對稱性的肌無力、疼痛和壓痛。皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群,患者可出現(xiàn)舉手、下蹲、上樓、抬頭、吞咽困難等。急性期受累肌肉可出現(xiàn)腫脹,嚴重者臥床不起,自主運動完全喪失。
患者要注意什么
需要注意防曬。因為皮膚損傷處對陽光更敏感,外出時要穿防曬服或涂抹防曬霜。
患側肢體要做被動訓練,以防肌肉萎縮。在理療師的指導下進行適度鍛煉,以保持和改善肌肉的力量和靈活性。
宜吃高維生素、高蛋白的食物。如果咀嚼和吞咽功能受損逐漸加重,需要調整飲食結構,以容易吞咽的食物為主。
日常需要觀察自身皮膚損傷范圍、顏色變化,肌無力和肌痛力程度。
定期做血清肌酶譜,如血清肌紅蛋白、血肌酸等檢測。
早期信號怎么識別
皮肌炎患者早期主要有皮膚和肌肉的異常表現(xiàn)。疾病早期常累及眼瞼部位皮膚,出現(xiàn)水腫性紫紅斑,有點像“熊貓眼”。患者會因毛細血管擴張導致手指甲兩側發(fā)紅,并出現(xiàn)皮膚萎縮等?;颊邥杏X肌肉酸痛、乏力,一般常發(fā)生在盆帶肌等大肌群,平時上廁所可能需要在別人的幫助下才能完成,體力、耐力也隨之下降。
一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀,患者應及時到醫(yī)院就診,由??漆t(yī)生判斷是否是皮肌炎造成的肝、腎損害。
此外,當皮肌炎患者光暴露部位如面部、胸前“V”形區(qū)等出現(xiàn)紫紅色斑時,應注意與過敏性皮膚病鑒別診斷。皮肌炎為血管炎性改變,伴隨肌肉疼痛和肌力的改變。過敏性皮膚病往往以瘙癢為主,抗組胺治療有效。
如何預防
★健康飲食??多吃營養(yǎng)價值高的食物,增強自身免疫力。
★適量運動??定期進行有氧運動,增強機體抵抗力。
★注意防曬??皮肌炎多與皮膚損傷有關。大家平常應注意防曬,避免造成皮膚損傷引發(fā)皮肌炎。
★監(jiān)測自身變化??有皮肌炎家族史的人群,應密切監(jiān)測自身變化,如是否出現(xiàn)雙眼瞼紅斑、丘疹等。
★定期體檢??定期做血清肌酶譜等檢測,有利于早發(fā)現(xiàn)、早治療。